Degeneração lobar frontotemporal
Escrito por Caio Abner
Tabela de conteúdo |
O termo demência frontotemporal refere-se a uma síndrome clínica caracterizada por alterações progressivas do comportamento associadas à atrofia dos lobos frontais e das porções anteriores dos lobos temporais. Recentemente, passou-se a utilizar o termo degeneração lobar frontotemporal (DLFT), com o intuito de reunir um conjunto de doenças com manifestações clínicas diferentes, mas com degeneração das mesmas regiões do cérebro (regiões anteriores). São descritas três condições principais no grupo da DLFT: demência frontal, demência semântica e afasia progressiva não fluente.
Existem poucos estudos epidemiológicos sobre a DLFT. Contudo, dados obtidos em alguns estudos sugerem que a DLFT acomete paciente com idade pré-senil (40-65 anos) com maior frequência que pacientes em idade senil.
As condições classificadas como degeneração lobar frontotemporal caracterizam-se por perda neuronal cortical, mais intensa nos lobos frontais e nas porções anteriores dos lobos temporais, com relativa preservação da formação hipocampal (o que justifica a menor intensidade de comprometimento de memória episódica). Na DLFT, a inervação colinérgica cortical é relativamente preservada. No entanto, há reduções significativas na inervação dopaminérgica (por déficit pré-sináptico) e serotoninérgica ( déficit principalmente pós-sináptico).
Demência frontal (DFT) Pacientes com DFT dificilmente têm consciência da sua condição. Sua apresentação pode ser de três formas: desinibida, apática e com comportamentos estereotipados. O comprometimento frontal causa a desinibição e o comportamento anti-social como sintomas iniciais. São comuns comportamentos estereotipados e ritualizados, além de mudanças de hábitos alimentares. Pode surgir tardiamente um quadro de hiperoralidade e hipersexualidade. É comum a presença de apatia. Perda da capacidade de planejamento e organização piora na medida em que a doença avança. Pacientes com DFT perdem a capacidade de responder ou reagir de forma adequada às diferentes situações de relacionamento interpessoal.
Demência semântica (DS) Os pacientes apresentam um quadro de perda de memória (ou do significado) de palavras e conceitos. As alterações de comportamento são leves no início, mas tendem a piorar com a evolução da doença.
Afasia progressiva não-fluente (APNF) Inicialmente, os pacientes com APNF encontram dificuldade para encontrar palavras, com hesitação e redução da fluência verbal. Há perda na compreensão fonêmica tardiamente. Com o avanço da doença, o discurso se torna mais pobre, podendo ocorrer o mutismo.
Para o diagnóstico de cada tipo de DLFT são utilizados critérios. (Quadros 01, 02, 03)
Quadro 01 - Critérios diagnósticos para Demência frontal
| I. Características principais |
| 1. Início insidioso e progressão gradual |
| 2. Declínio precoce da conduta social interpessoal |
| 3. Comprometimento precoce do controle da conduta pessoal |
| 4. Embotamento emocional precoce |
| 5. Perda precoce da autopercepção |
| II. Características que reforçam o diagnóstico |
| 1. Declínio dos cuidados de higiene pessoal e do vestir-se |
| 2. Rigidez mental e inflexibilidade |
| 3. Distratibilidade e impersistência |
| 4. Hiperoralidade e alterações dos hábitos alimentares |
| 5. Comportamento estereotiado e perseverativo |
| 6. Comportamento de utilização |
| III. Linguagem e fala |
| 1. Alteração da fluência: redução e falta de iniciativa de emissão; compulsão para falar |
| 2. Fala estereotipada |
| 3. Ecolalia |
| 4. Perseveração |
| 5. Mutismo |
| IV. Sinais físicos |
| 1. Reflexos primitivos |
| 2. Incontinência esfincteriana |
| 3. Acienesia, rigidez e tremor |
| 4. Pressão arterial baixa e lábil |
| V. Investigação |
| 1. Avaliação neuropsicológica: comprometimento significativo em testes de funções dos lobos frontais na ausência de amnésia grave, afasia ou transtorno perceptivo-espacial |
| 2. Eletroencefalograma: normal na análise convencional |
| 3. Neuroimagem (estrutural e/ou funcional): anormalidade predominantemente frontal e/ou temporal anterior |
Quadro 02 - Critérios diagnósticos para Demência semântica
| I. Características principais |
| Início insidioso e progressão gradual |
| Alterações da linguagem caracterizadas por: |
| 1. Fala espontânea fluente e progressivamente vazia |
| 2. Perda do significado das palavras manifestadas por comprometimento da nomeação e compreensão |
| 3. Parafasias semânticas e/ou transtorno perceptivo caracterizado por: |
| A. Alteração do reconheciemnto de faces familiares |
| B. Alteração do reconhecimento de objetos |
| Cópia de desenhos e emparelhamento perceptivo preservados |
| Repetição de palavra isolada preservada |
| Preservação da escrita sob ditado e da leitura em voz alta de palavras de ortografia regular |
| II. Características que reforçam o diagnóstico |
| Linguagem e fala |
| 1. Compulsão para falar |
| 2. Uso idiossincrático |
| 3. Ausência de parafasias fonêmicas |
| 4. Disfasia e dislexia de superfície |
| 5. Cálculo preservado |
| Comportamento |
| 1. Perda da simpatia e empatia |
| 2. Preocupações restritas |
| 3. Avareza |
| Sinais físicos |
| 1. Reflexos primitivos de aparecimento tardio ou ausente |
| 2. Acinesia, rigidez e tremor |
| III. Investigação |
| 1. Avaliação neuropsicológica: |
| A. Perda semântica intensa manifestada por falhas na compreensão de palavras e nomeação e/ou reconhecimento de faces e objetos |
| B. Preservação da fonologia e sintaxe, processamento perceptivo elementar, habilidades especiais e memorização do cotidiano |
| 2. Eletroencefalograma: normal |
| 3. Neuroimagem (estrutural e/ou funcional): anormalidade temporal anterior predominante (simétrica ou assimétrica) |
Quadro 03 - Critérios diagnósticos para Afasia progressiva não-fluente
| I. Características principais |
| Início insidioso e progressão gradual |
| Fala espontânea não fluente com pelo menos um dos seguintes: |
| 1. Agramatismo |
| 2. Parafasias fonêmicas |
| 3. Anomia |
| II. Características que reforçam o diagnóstico |
| Linguagem e fala |
| 1. Apraxia de fala ou gagueira |
| 2. Repetição comprometida |
| 3. Alexia, agrafia |
| 4. Significado das palavras preservado na fase inicial |
| 5. Mutismo na fase avançada |
| Comportamento |
| 1. Habilidades sociais preservadas na fase inicial |
| 2. Alterações tardias do comportamento semelhante às da DFT |
| Sinais físicos |
| 1. Reflexos primitivos contralaterais na fase avançada, acinesia, rigidez, tremor |
| III. Investigação |
| 1. Avaliação neuropsicológica: afasia não-fluente na ausência de amnésia grave ou transtorno perceptivo-espacial |
| 2. Eletroencefalograma: normal ou alentecimento assimétrico discreto |
| 3. Neuroimagem (estrutural e/ou funcional): anormalidade assimétrica predominante no hemisfério cerebral dominante (em geral esquerdo) |
Não há tratamento que retarde a progressão da doença. No entanto, os antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina (fluoxetina, paroxetina, sertralina) estão sendo usados devido à evidência de déficit serotoninérgico da doença, melhorando a irritabilidade, impulsividade e compulsão.