Texto de Bárbara Ximenes Braz
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As doenças desse grupo são conhecidas por cardiopatias congênitas cianóticas, pois causam cianose no início da vida pós-natal.
Caracterizada por 4 características resultantes embriologicamente de deslocamento anterossuperior do septo infundibular.
1) Defeito Septal Ventricular(DSV)
2) Obstrução da via de saída do VD(estenose subpulmonar)
3) Uma aorta que se sobrepõe ao DSV
4) Hipertrofia do VD
A hipertrofia do VD, particularmente na região apical, resulta em coração aumentado e em “forma de bota”. O DSV é, geralmente, grande, e sua borda superior é formada pela valva aórtica, que sobrepõe-se ao defeito e aos dois ventrículos.
Há obstrução de saída do VD, mais frequentemente por estreitamento do infundíbulo (estenose subpulmonar).
Em alguns casos, há atresia completa de valva pulmonar e de partes das artérias pulmonares, de maneira que faz-se necessário um fluxo de sangue por canal patente ou por artérias brônquicas dilatadas.
Pode haver insuficiência de valva aórtica ou defeito septal atrial, e um arco aórtico direito está presente em 25% dos casos.
As conseqüências clínicas refletem o grau de estenose subpulmonar, por tratar-se do determinante do fluxo sanguíneo.
Tetralogia Cor-de-Rosa
Caracteriza-se por estenose subpulmonar leve, assemelhando-se a DSV isolado, podendo o shunt ser da esquerda para a direita, sem cianose.
Tetralogia Clássica
Há desenvolvimento de shunt da direita para a esquerda, e conseqüente cianose, conforme a pressão do lado direito aumenta e tende a igualar-se ou superar a do lado esquerdo.
Conforme se desenvolve a estenose subpulmonar, há hipoplasia das artérias pulmonares e aumento do diâmetro da parede da aorta. Com o crescimento da criança, há aumento do tamanho do coração, porém não há expansão proporcional do orifício pulmonar, progressivamente piorando a obstrução. Tal fato resulta em cianose desde o nascimento ou pouco tempo após o nascimento.
A estenose pulmonar, entretanto, protege a vasculatura pulmonar da sobrecarga de pressão, sendo rara a insuficiência de VD, pois este é descomprimido com a passagem do sangue para o VE e aorta.
O reparo cirúrgico completo é possível para a Tetralogia clássica, sendo, contudo, mais complicado para casos com atresia pulmonar e artérias brônquicas dilatadas.
Ver Transposição dos Grandes Vasos.
Fonte: Patologia – Bases Patológicas das Doenças, Robbins e Cotran; Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto, 8ª edição