Cardiopatias Congênitas - Shunts da Direita para a Esquerda

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(Cardiopatias congênitas cianóticas, shunt, shunt da direita para a esquerda, tetralogia de fallot, transposição dos grandes vasos, atresia da tricúspide, persistência do canal arterial, dvpat)
 
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Texto de ''Bárbara Ximenes Braz''
Texto de ''Bárbara Ximenes Braz''
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==Tetralogia de Fallot==
==Tetralogia de Fallot==
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Caracterizada por 4 características resultantes embriologicamente de deslocamento anterossuperior do septo infundibular.
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Ver [[Tetralogia de Fallot]].
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===Características:===
 
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1) Defeito Septal Ventricular(DSV)
 
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2) Obstrução da via de saída do VD(estenose subpulmonar)
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==Transposição dos Grandes Vasos==
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Ver [[Transposição dos Grandes Vasos]].
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3) Uma aorta que se sobrepõe ao DSV
 
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4) Hipertrofia do VD
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==Persistência do Canal Arterial==
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Resulta de uma falha da separação embrionária do canal arterial na artéria aorta e pulmonar, consistindo em uma única grande artéria. Esta recebe sangue do VD e do VE e promove as circulações sistêmica, pulmonar e coronária, ocorre, portanto, misturas do sangue proveniente dos dois ventrículos e cianose sistêmica precoce.
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O aumento do fluxo pulmonar gera risco de hipertensão pulmonar irreversível.
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===Morfologia:===
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==Atresia da Tricúspide==
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A hipertrofia do VD, particularmente na região apical, resulta em coração aumentado e em “forma de bota”.
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Resulta da divisão desigual do canal atrioventricular, tendo como conseqüência uma valva mitral de tamanho maior que o normal e uma oclusão completa do orifício da valva tricúspide.
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O DSV é, geralmente, grande, e sua borda superior é formada pela valva aórtica, que sobrepõe-se ao defeito e aos dois ventrículos.
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Há obstrução de saída do VD, mais frequentemente por estreitamento do infundíbulo (estenose subpulmonar).
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Geralmente está associada à hipoplasia do VD e a circulação é mantida por um shunt da direita para a esquerda por meio de um DSV e um DAS ou forame oval patente, que proporcionam comunicação entre VE e a artéria pulmonar.
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Em alguns casos, há atresia completa de valva pulmonar e de partes das artérias pulmonares, de maneira que faz-se necessário um fluxo de sangue por canal patente ou por artérias brônquicas dilatadas.
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Há cianose desde o nascimento e alto risco de mortalidade está presente.
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Pode haver insuficiência de valva aórtica ou defeito septal atrial, e um arco aórtico direito está presente em 25% dos casos.
 
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==Drenagem Venosa Pulmonar Anômala Total (DPVAT)==
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Resulta da falta de desenvolvimento ou atresia da veia pulmonar comum e consiste na ausência de ligação direta das veias pulmonares com o AE. O feto se desenvolve por meio de canais sistêmicos venosos primitivos que drenam do pulmão para a veia inominada esquerda ou para o seio coronário.
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Há presença de DSA ou forame oval patente, que permitem a passagem do sangue venoso pulmonar para o AE.
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===Aspectos Clínicos===
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Suas conseqüências são hipertrofia por sobrecarga de volume e pressão do AD e do VD e dilatação do AD, do VD e do tronco pulmonar. Há também hipoplasia do AE, mas o VE permanece normal.
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As conseqüências clínicas refletem o grau de estenose subpulmonar, por tratar-se do determinante do fluxo sanguíneo.
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Pode haver cianose devido à mistura dos sangues bem e mal oxigenado no local da comunicação venosa pulmonar anômala e à presença do shunt da direita para a esquerda no DSA.
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'''Tetralogia Cor-de-Rosa'''
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Caracteriza-se por estenose subpulmonar leve, assemelhando-se a DSV isolado, podendo o shunt ser da esquerda para a direita, sem cianose.
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'''Tetralogia Clássica'''
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Há desenvolvimento de shunt da direita para a esquerda, e conseqüente cianose, conforme a pressão do lado direito aumenta e tende a igualar-se ou superar a do lado esquerdo.
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===Desenvolvimento===
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Conforme se desenvolve a estenose subpulmonar, há hipoplasia das artérias pulmonares e aumento do diâmetro da parede da aorta. Com o crescimento da criança, há aumento do tamanho do coração, porém não há expansão proporcional do orifício pulmonar, progressivamente piorando a obstrução. Tal fato resulta em cianose desde o nascimento ou pouco tempo após o nascimento.
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A estenose pulmonar, entretanto, protege a vasculatura pulmonar da sobrecarga de pressão, sendo rara a insuficiência de VD, pois este é descomprimido com a passagem do sangue para o VE e aorta.
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O reparo cirúrgico completo é possível para a Tetralogia clássica, sendo, contudo, mais complicado para casos com atresia pulmonar e artérias brônquicas dilatadas.
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==Transposição dos Grandes Vasos==
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Ver [[Transposição dos Grandes Vasos]].
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Edição atual tal como 16h07min de 27 de fevereiro de 2012

Texto de Bárbara Ximenes Braz


Tabela de conteúdo

Cardiopatias Congênitas - Shunts da Direita para a Esquerda

As doenças desse grupo são conhecidas por cardiopatias congênitas cianóticas, pois causam cianose no início da vida pós-natal.

Tetralogia de Fallot

Ver Tetralogia de Fallot.


Transposição dos Grandes Vasos

Ver Transposição dos Grandes Vasos.


Persistência do Canal Arterial

Resulta de uma falha da separação embrionária do canal arterial na artéria aorta e pulmonar, consistindo em uma única grande artéria. Esta recebe sangue do VD e do VE e promove as circulações sistêmica, pulmonar e coronária, ocorre, portanto, misturas do sangue proveniente dos dois ventrículos e cianose sistêmica precoce. O aumento do fluxo pulmonar gera risco de hipertensão pulmonar irreversível.


Atresia da Tricúspide

Resulta da divisão desigual do canal atrioventricular, tendo como conseqüência uma valva mitral de tamanho maior que o normal e uma oclusão completa do orifício da valva tricúspide.

Geralmente está associada à hipoplasia do VD e a circulação é mantida por um shunt da direita para a esquerda por meio de um DSV e um DAS ou forame oval patente, que proporcionam comunicação entre VE e a artéria pulmonar.

Há cianose desde o nascimento e alto risco de mortalidade está presente.


Drenagem Venosa Pulmonar Anômala Total (DPVAT)

Resulta da falta de desenvolvimento ou atresia da veia pulmonar comum e consiste na ausência de ligação direta das veias pulmonares com o AE. O feto se desenvolve por meio de canais sistêmicos venosos primitivos que drenam do pulmão para a veia inominada esquerda ou para o seio coronário.

Há presença de DSA ou forame oval patente, que permitem a passagem do sangue venoso pulmonar para o AE.

Suas conseqüências são hipertrofia por sobrecarga de volume e pressão do AD e do VD e dilatação do AD, do VD e do tronco pulmonar. Há também hipoplasia do AE, mas o VE permanece normal.

Pode haver cianose devido à mistura dos sangues bem e mal oxigenado no local da comunicação venosa pulmonar anômala e à presença do shunt da direita para a esquerda no DSA.



Fonte: Patologia – Bases Patológicas das Doenças, Robbins e Cotran; Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto, 8ª edição

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