Edição de 20h28min de 7 de Agosto de 2012

Doença de Kawasaki

Texto de Daniel Machado do Amaral Luana Silva Bessa Guimarães

Definição e Epidemiologia

Doença de Kawasaki é uma vasculite, caracterizada pela inflamaçao vascular generalizada com acometimento predominantemente médias artérias, principalmente de artérias coronárias podendo desenvolver dilatação aneurismática, trombose e estenose com quadros de infarto e morte súbita. Crianças < 5 anos são as mais acometidas(80% dos casos), com ligeiro predomínio entre meninos. É rara antes de 3 meses, o que pode estar associado a um possível papel protetor dos anticorpos maternos. A doença apresenta maior frequência entre as crianças asiáticas.

Etipatogenia

O agente etiológico é desconhecido, mas as hipóteses mais aceitas falam a favor de uma natureza infecciosa. Acredita-se que um agente ubíquo, que provocaria uma resposta imune anormal em pessoas geneticamente predispostas, embora o agente não tenha sido ainda identificado. O processo de inflamação vascular acomete as três camadas-íntima, média e externa; verificam-se anormalidades como edema, infiltração de células inflamatórias e depósitos de imunoglobulinas, principalmente a IgA nas camadas celulares. A consequente perda da integridade estrutural do vaso resulta em sua dilatação com formação de aneurismas fusiformes ou saculares. Com a lesão intimal e o alentecimento do fluxo sanguíneo, podem formar-se trombos intraluminais. O processo de cicatrização subsequente, por sua vez, conduz ao desenvolvimento de uma estenose da parede da artéria.

Manifestações Clínicas

1) Febre alta e remitente (>5 dias)95-99%; 2) Conjuntivite bilateral não purulenta (congestão e hiperemia)88%; 3) Alterações periorais: língua em framboesa, hiperemia, ressecamento e fissuras labiais- 90%; 4) Exantema polimorfo sem vesículas ou bolhas, seguido de descamação laminar- 92%; 5) Alterações de extremidades: eritema palmo-plantar, edema de mãos e pés- 88-94%. 6) Linfadenopatia cervical unilateral não supurado- 50-75%.

O diagnóstico da DK clássica é aquele no qual se encontram a febre, com duração igual ou superior a 5 dias, mais 4 dos outros cinco critérios: conjuntivite, exantema, alterações da cavidade oral, alterações de mãos e pés e linfadenopatia cervical não supurada. Um desafio médico para o estabelecimento de diagnóstico e de terapêutica é o Kawasaki atípico, ou seja, crianças que apresentam febre por cinco dias ou mais, porém preenchem menos que quatro dos cinco demais sinais. O envolvimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença de Kawasaki. Na fase aguda, podemos encontrar miocardite em 50% dos casos. Pode ser encontrado também comprometimento endocárdico (regurgitação valvar) e pericárdico (derrame pericárdico pequeno). Na fase subaguda da doença, cerca de 2 a 3 semanas após o início podemos ver a formação dos aneurismas de coronárias, que se formam em até 20-25% das crianças não tratadas. A fase aguda da DK dura em média 1 a 2 semanas, período caracterizado pela febre, miocardite e outros sinais clínicos. A fase subaguda é aquela em que a febre começa a diminuir de intensidade, persistindo a irritabilidade, anorexia e conjuntivite. Também nesse momento, se inicia a descamação periungueal, trombocitose e desenvolvimento dos aneurismas. Dura em média de 2 a 4 semanas. Na fase de convalescença não são mais vistos quaisquer sinais e sintomas, mas a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa ainda permanecem elevadas. Dura de 6 a 8 semanas, até que finalmente há normalização laboratorial. Pode haver acometimento cardíaco: miocardite, aneurismas de coronárias.

Diagnóstico

Diagnóstico é clínico e se baseia na presença obrigatoriamente de febre somados a cinco dos seis principais sinais, o que caracteriza a forma clássica da doença. A DK atípica é caracterizada pela presença de febre por um tempo igual ou superior a 5 dias associada a 2-3 critérios na presença de PCR > 3mg/dL e/ou VHS > 40mm. O ECO é um exame obrigatório.

Diagnósticos diferencias

Devem ser lembrados principalmente se levantada a hipótese de doença de Kawasaki atípica. - Sarampo - Adenovírus - Farmacodermia - Síndrome do choque tóxico estafilocócico - Faringite estreptocócica/ Escarlatina - Atrite reumatóide juvenil

Exames complementares

- Eritrograma: anemia normocítica e normocrômica - Leucograma: na fase aguda leucocitose com desvio para a esquerda para a esquerda, podendo alcançar 20000/mm3 - Plaquetas: trombocitose com pico na terceira semana - Velocidade de hemossedimentação: aumenta em quase 100% - Proteína C reativa - Exames do aparelho cardiovascular: ecocardiograma (obrigatório) e angiografia, se necessário - Outros exames laboratoriais: piúria estéril, elevação discreta de transaminases e leucocitose liquórica

Tratamento

O tratamento baseia-se: 1) Imunoglobulina intravenosa(2g/kg de peso em dose única, em infusão contínua por 12 horas), devendo ser iniciada na fase febril para melhores resultados. 2) Salicilatos em doses anti-inflamatórias (100mg/kg/dia) até o 14 dia de doença ou até três dias após o desaparecimento da febre 3) Terapia trombolítica (com estreptoquinase) tem sido utilizada em pacientes com trombose coronariana ou isquemia arterial periférica.

Bibliografia

-HARRISON - MEDICINA INTERNA - 17ª Edição -Cecil Medicine, 23ª Ed., tradução autorizada do inglês da edição publicada por Saunders